Espoir en Tête

Une action des Rotariens français en faveur de la recherche sur le cerveau.
Le Rotary : meilleur ambassadeur de la Fédération pour la Recherche sur le Cerveau

« Espoir en tête » est le nom de l’opération nationale organisée par l’ensemble des districts de France pour participer au financement de la recherche sur les maladies du cerveau.
Chaque année une soirée cinéma est organisée dans un grand nombre de villes.

Les rotariens sont invités à y participer et à inviter leur famille, leurs amis et leurs relations professionnelles. Une partie du prix des places est reversée à la recherche.

Durée : 01h41min Année de production : 2010

Distributeur : Walt Disney Studios Motion Pictures France

Synopsis : Lorsque Flynn Rider, le bandit le plus recherché du royaume, se réfugie dans une mystérieuse tour, il se retrouve pris en otage par Raiponce, une belle et téméraire jeune fille à l’impressionnante chevelure de 20 mètres de long, gardée prisonnière par Mère Gothel. L’étonnante geôlière de Flynn cherche un moyen de sortir de cette tour où elle est enfermée depuis des années. Elle passe alors un accord avec le séduisant brigand… C’est le début d’une aventure délirante bourrée d’action, d’humour et d’émotion, au cours de laquelle l’improbable duo va rencontrer un cheval super-flic, un caméléon à l’instinct de protection sur développé, et une drôle de bande de malfaiteurs.

Pourquoi aider la recherche sur le cerveau ?

Il est indispensable que tous les  Rotary clubs de France se mobilisent le 17 novembre 2009 pour participer à l’action Espoir en Tête organisée par tous les districts de France métropolitaine.

Cet effort consiste seulement à aller voir un film magnifique des Studios Walt Disney : Le drôle de Noël de Scroogle, car non seulement vous allez passer une excellente soirée mais vous allez aussi aider le Rotary à financer la recherche sur les maladies du cerveau, par l’attribution de plusieurs bourses à des laboratoires de recherche.

Déjà l’an dernier, en novembre 2008, grâce au film «Les Ailes Pourpres , le Rotary a pu attribuer des bourses pour un montant de 750.000 euros. Nous vous en avons parlé déjà très largement dans ces colonnes.

Comme vous le savez, les fonds recueillis sont attribués aux chercheurs par le comité scientifique de la F.R.C qui regroupe la fondation France Alzheimer, la fondation française pour la Recherche sur l’Épilepsie, l’association France Parkinson, l’association pour la recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique, l’association pour la recherche sur la Sclérose en Plaques et d’autres associations de recherche traitant des dystonies, de l’atrophie multisystématisée, des tumeurs cérébrales, de la chorée de Huntington, des lésions motrices d’origine cérébrale, des accidents vasculaires cérébraux.

Il s’agit de sommes très importantes qui seront utilisées dans l’intérêt de nombreux patients. Nous avons pensé utile de vous présenter à cette occasion quelques pathologies du système nerveux central et de préciser les dernières évolutions les concernant. Vous comprendrez mieux ainsi toute l’importance de vos efforts et nous tenterons, d’ici quelque temps, de vous tenir informés de l’évolution des thèmes de recherche, des résultats obtenus.

Les Epilepsies
Pr. E. Hirsch
Service de Neurologie – Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

Le terme épilepsie fait référence aux maladies neurologiques se manifestant par des crises épileptiques. Ces crises sont l’expression d’un fonctionnement anormal, transitoire de l’activité électrique du cerveau. Les épilepsies se définissent par la répétition des crises. Les signes évocateurs de la maladie sont: altération de la conscience, automatismes gestuels, mouvements anormaux, hallucinations ou illusions…
Dans le monde, plus de 40 millions de personnes sont concernées. En France, 450 000 personnes sont répertoriées dont 250 000 jeunes de moins de 20 ans. 5 % de la population est susceptible de faire une crise, un jour.
Outre le Handicap Paroxystique majeur lié à la survenue imprévisible des crises, ces dernières exposent à un risque 5 à 8 fois plus élevé de décès précoce.  Dans la vie quotidienne les épilepsies entraînent des difficultés : permis de conduire, accidents domestiques, risque sur le lieu de travail et dans les loisirs…
Chez les enfants, les épilepsies sont souvent une menace pour leur développement cognitif et psychoaffectif, leur apprentissage scolaire. Les crises d’épilepsie constituent un handicap grave souvent synonyme d’exclusion sociale. Le traitement des épilepsies est basé avant tout sur la prescription d’antiépileptiques. Certains médicaments ont permis de supprimer les crises tout en respectant les fonctions cognitives dans un nombre élevé de patients, permettant ainsi une vie proche de la normale.  De nombreux antiépileptiques sont en cours de développement. La chirurgie des épilepsies sauve des vies et permet souvent la guérison qui s’accompagne alors de la restauration partielle ou totale des capacités d’apprentissage des enfants et des adolescents. Ils peuvent alors à nouveau exploiter tout leur potentiel cognitif et bénéficier d’une espérance de vie normale.
Ainsi, les épilepsies représentent un problème de société important. Pour que la prise en charge soit optimale, elle doit être précoce et globale, utilisant toutes les ressources diagnostiques et thérapeutiques, notamment chirurgicales toujours en cours de développement. Ceci suppose une concentration de compétences et de moyens, incluant l’accessibilité dans des délais très courts à des équipes de recours pluridisciplinaires aux compétences très diversifiées, ainsi qu’aux outils diagnostiques les plus performants et aux techniques chirurgicales mini-invasives.

La neurochirurgie de l’épilepsie
Pr. P. Kehrli
Chef du service de neurochirurgie
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

L’épilepsie est la mise en jeu de réseaux de neurones qui correspondent aux circuiteries normales du cerveau et ces neurones deviennent alors hyperactifs, produisant des décharges qui se synchronisent. Ces déchargent entraînent elles mêmes des lésions dans ces circuits, un peu comme un courant trop fort dans un circuit électrique, mais aussi, parasitent le reste du fonctionnement cérébral. La neurochirurgie est efficace non seulement parce qu’elle ne va pas apporter un handicap supplémentaire, mais aussi parce qu’elle va permettre au cerveau restant de mieux fonctionner.
Les épilepsies se répartissent en deux principales catégories : les épilepsies focales et les épilepsies généralisées ou multifocales. En fait, les épilepsies généralisées peuvent être soignées par des moyens généraux. Il existe actuellement des stratégies chirurgicales, comme la stimulation du nerf vague, qui permettent en stimulant un nerf crânien au niveau du cou et en implantant un générateur, une réduction importante des crises, sans toutefois guérir le patient. Il s’agira alors simplement de diminuer sa « susceptibilité » à faire des crises.
La 2ème grande catégorie de chirurgie est une chirurgie d’ablation, de destruction, de lésion ou parfois d’irradiation en conditions stéréotaxiques, c’est-à-dire de radiothérapie très spécialisée, qui s’adresse à des zones très limitées.

Réseau de soins
Les activités de chirurgie de l’épilepsie sont très spécialisées. Elles nécessitent des chirurgiens entraînés, mais en amont de l’équipe chirurgicale, il y a un très grand travail de sélection des patients pour qui la méthode sera utile. Ces équipes comprennent des neurologues spécialisés en épileptologie, des neuropsychologues, des psychologues et des radiologues. Le département de médecine nucléaire participe également aux explorations. Le réseau de soins se termine au niveau de l’équipe composée de neurologues épileptologues et de chirurgiens, qui discutent ces dossiers, chacun amenant son expérience. La discussion en fonction de la difficulté peut être uniquement locale, mais des colloques nationaux sont organisés. Pour l’enfant, en particulier, ce sont des réseaux, internationaux européens qui ont vu le jour, il y a quelques années maintenant et permettent des échanges scientifiques et pratiques extrêmement fructueux.

Foyers épileptogènes
En fin de parcours, la chirurgie de l’épilepsie va donc déterminer la localisation d’un foyer à l’origine des crises et d’un foyer où le cerveau est tellement sensible aux crises, qu’il peut les générer automatiquement. Ce sont ces zones qu’il faudra ou enlever, ou détruire.
L’électrocoagulation à crâne fermé est possible, mais les effets à long terme les plus durables sont obtenus, soit en utilisant une radiothérapie extrêmement focalisée ou, et ce sont les meilleurs résultats dans l’état actuel des choses, la chirurgie à ciel ouvert, sous microscope opératoire autorisant une résection optimisée.
Parfois, la stimulation directe cérébrale utilisée pendant l’opération permet de vérifier qu’il n’y a pas de zone fonctionnelle irremplaçable dans le territoire à réséque. Dans certains cas, les zones à réséquer sont importantes en volume, mais comme il s’agit de lésion souvent congénitale ou très chronique, il est remarquable de constater chez ces patients, une bonne adaptation du cerveau. De ce fait, le malade est non seulement amélioré, mais plus encore, guéri de son épilepsie, sans constater de déficit supplémentaire ou de séquelle opératoire.

La Sclérose en plaques
Pr. J. de Sèze
Service de neurologie
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

La Sclérose en Plaques (SEP) est une maladie inflammatoire du système nerveux central qui concerne 80.000 personnes en France. Les femmes sont atteintes plus souvent que les hommes (2 tiers/1 tiers) avec un début entre 20 à 40 ans dans  près de 75% des cas. La cause exacte de la SEP implique des facteurs d’environnement (ensoleillement dans l’enfance, infections virales, hygiène) et génétiques de façon non exclusive sur un terrain immunitaire prédisposé.
Les symptômes initiaux les plus fréquents sont les signes moteurs à type de lourdeur d’un membre (le plus souvent une jambe), une baisse de la vision sur quelques heures ou quelques jours sous la forme d’un voile gris ou des troubles de la sensibilité (fourmillements, insensibilité). Ces symptômes doivent durer plusieurs jours pour être considérés comme une poussée de sclérose en plaques.
Le pronostic est imprévisible pour un individu donné mais la survie n’est pas ou peu affectée, c’est la qualité de vie qui est diminuée.
Des traitements, disponibles depuis 1996, agissent tous sur l’inflammation et permettent de ralentir la fréquence des poussées et la progression de la maladie sans la guérir. Plusieurs études récentes ont démontré l’efficacité de certaines molécules par comprimés qui devrait être commercialisées en 2011. Cinq molécules sont actuellement très avancées dans leur développement avec des mécanismes d’action diverses le plus souvent ciblés sur le système immunitaire. Cependant, il reste à découvrir des médicaments capables d’empêcher la perte neuronale qui s’installe chez un certain nombre de patients. Il y a actuellement des recherches intensives concernant la fabrication de la myéline dans les zones touchées. Des études préliminaires se sont montrées encourageantes dans ce sens car les cellules fabriquant la myéline sont mieux connues. Des travaux préliminaires ont eu lieu dans les modèles animaux de sclérose en plaques et débutent chez l’homme. Les premiers résultats permettent aux médecins comme aux patients d’espérer des progrès substantiels dans les années à venir.

Maladie de Parkinson
Pr. C. Tranchant
Chef de Service
Service de Neurologie
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg.

La maladie de Parkinson (MP) est une maladie du système nerveux central caractérisée par une dégénérescence des neurones  localisés dans une petite structure cérébrale qui intervient dans le contrôle du mouvement. Ces neurones communiquent normalement avec les structures adjacentes par l’intermédiaire d’un neurotransmetteur qui est la dopamine.
L’origine de la MP est probablement mixte, liée à des facteurs environnementaux, comme par exemple certains métaux (le manganèse..) ou certaines substances chimiques (roténone, paraquat..) qui pourraient sur un terrain génétique prédisposé favoriser la survenue de la maladie. Seules 10 % des MP sont purement génétiques et donc héréditaires.
La MP se manifeste par trois signes cardinaux que sont le tremblement de repos, l’akinésie, et une hypertonie. L’akinésie se définit par une diminution de la vitesse et de  l’amplitude du mouvement, et est responsable dans la vie quotidienne d’une certaine lenteur motrice, de la diminution de la taille de l’écriture,  de la diminution des mimiques qui peut donner au visage un aspect triste ou peu expressif. L’hypertonie est à l’origine d’une sensation de raideur, et parfois de douleurs. L’aggravation  est très progressive avec une diminution possible de l’autonomie après 15 à 20 ans d’évolution. La MP est une maladie essentiellement motrice, et malgré un handicap fonctionnel qui peut être marqué, la plupart des patients ont peu d’atteinte cognitive.
Il n’existe pas de traitement susceptible de ralentir la dégénérescence neuronale, mais à tous les stades de la maladie, le déficit en dopamine qui caractérise la maladie peut être pallié. Les médicaments qui sont disponibles sont essentiellement des précurseurs de la dopamine, ou des agonistes dopaminergiques qui miment l’effet de la dopamine. Ces médicaments sont au début très efficaces, mais à moyen terme des effets secondaires peuvent survenir : réapparition de plus en plus précoce après chaque prise médicamenteuse des signes de la maladie (akinésies de fin de dose), ou mouvements involontaires incontrôlés (dyskinésies), liés au traitement et pouvant parasiter le mouvement volontaire.
Un traitement chirurgical peut être réalisé chez certains patients bien sélectionnés, et a révolutionné le pronostic de la maladie. Il n’empêche cependant pas l’évolution sur le long cours de la maladie, et la poursuite de la dégénérescence neuronale. Les essais de thérapie génique utilisant des précurseurs de la dopamine, ou des facteurs neurotrophiques n’ont pas apporté pour l’instant de résultats convaincants, mais  les espoirs dans la maladie de Parkinson, comme dans la plupart des maladies neurodégénératives,  sont dirigés vers la découverte de molécules neuroprotectrices. Dans le champ des mouvements anormaux, d’autres maladies moins fréquentes ont fait l’objet de progrès dans les domaines diagnostique ou thérapeutique. Parmi elles, les dystonies, définies par des mouvements ou des postures anormales soutenues, ont vu leur classification génétique évoluer depuis quelques années.
Les progrès thérapeutiques passeront par une meilleure compréhension de la physiopathologie de toutes ces pathologies du mouvement, la mise au point de drogues neuroprotectrices, et un diagnostic plus précoce peut être aidé par les nouvelles techniques d’imagerie qui ne cessent de s’améliorer.

Traitement neurochirurgical de la maladie de Parkinson
Dr D. Fischer-Lokou
Service de neurochirurgie
Hôpitaux Universitaires de Strasbourg

La stimulation cérébrale profonde représente le traitement chirurgical de la maladie de Parkinson. La particularité de ce traitement consiste en la mise en place, chez des patients éveillés, de microélectrodes (1.2 mm) au centre du cerveau. Ainsi,  les électrodes libèrent un courant électrique stimulant une zone précise permettant d’atténuer ou de faire disparaître les symptômes de la maladie de Parkinson.
L’analyse des effets apparaissant chez ces patients a révélé bien des surprises.  En effet, ont pu ainsi être découvertes des zones cérébrales intervenant dans la régulation des mouvements, de l‘alimentation, de la tristesse, de l’inhibition, des compulsions, de la conceptualisation du langage, de l’addiction, de la douleur. Plusieurs études sont déjà prometteuses dans ces domaines. La recherche fondamentale et appliquée permet de réaliser et d’implanter des nano électrodes (0.01mm) Les premiers résultats dépassent dès à présent les scénari des films de science fiction.
Actuellement la stimulation cérébrale profonde est l’objet d’études pour traiter l’obésité morbide (Casey, 2008)), les troubles obsessionnels compulsifs (Mallet, 2008), l’épilepsie (Wyckhuys, 2009), les dépressions sévères(Shah 2008), les douleurs chroniques réfractaires (Jurgens 2009).Les premiers résultats sont très encourageants.

D’autres possibilités semblent se dessiner : peut-on pratiquer une psychochirurgie et traiter des troubles mentaux graves ? Peut-on agir sur d’autres fonctions du cerveau ?  Pourrait-on actionner des robots par la pensée pour les patients atteints de handicaps majeurs (paraplégie, hémiplégie..) ? L’expérimentation animale est allée déjà très loin ; l’utilisation des nanotechnologies dans la stimulation cérébrale permet à un singe implanté de diriger des robots par la pensée.
Il apparaît indispensable de placer ces techniques chirurgicales si innovantes dans nos concepts éthiques. A présent seules les pathologies très invalidantes, pour lesquelles il n’existe aucun traitement pourraient bénéficier de ces avancées technologiques. Il est  fondamental d’encourager et de favoriser la recherche afin que les questions d’aujourd’hui permettent de trouver simplement les réponses demain.